记者探访

    每隔两天要换药，剧痛又奇痒无比

    今年上小学的女孩金金，出生时就不幸患有罕见疾病大疱性表皮松解症，俗称“蝴蝶宝宝”，皮肤一碰就溃烂，产生水疱或是血疱。

    金金刚出生时，妈妈发现孩子的腿上有块类似胎记的东西，后来还不断起疱溃烂，身上只要是被轻轻触碰过的地方，经常冒出大小不一的水疱。医生经过仔细检查后，确诊是大疱性表皮松解症。

    金金经过抗感染治疗后，病情暂时得到了控制。由于患的是罕见病，孩子的脸上、脖子上、手腕上容易产生摩擦的地方，都有明显的水疱和血疱，本是活泼可爱的年纪，却被疾病折磨得很难受。无论是白天还是晚上睡觉，孩子的敏感部位都要用绷带包扎，以减少摩擦。

    扬子晚报记者来到这家人的租住屋时，金金正在换药，虽然还在上学，但她满脸的稚气中仍透露出普通孩子少有的坚毅。对于金金来说，最痛苦的就是每隔两天的换药，因为不仅非常疼痛，还奇痒无比。

    在病痛的折磨下，金金看起来显得非常瘦弱，全身皮肤大部分都被纱布包裹。随着纱布一层层剪开，入眼的是溃烂的皮肤，换下来的纱布被血水染后变了色。为了减轻金金的疼痛，妈妈动作非常轻柔，“取纱布不能太快，和皮肤粘住了，取快了扯到皮肉会很痛。”虽然妈妈说得很平淡，但还是难掩眼底的痛。

    名词解释

    大疱性表皮松解症 无法痊愈的皮肤病

    苏州高新区人民医院皮肤科主任医师刘伟表示，大疱性表皮松解症是罕见的遗传性皮肤病，是由基因缺陷导致的，可以在出生后或婴幼儿就开始发病，发病率不到万分之一。

    刘伟说，这种疾病临床主要表现为皮肤脆性增加，患者的皮肤和眼睛、口腔、食道等粘膜组织在受到轻微摩擦或没有明显原因的情况下，就会发生水疱或血疱，进而导致破溃、糜烂、肉芽增生、疤痕。创面需要经常换药包扎，痛苦万分，且终生不能痊愈。

    更糟糕的是，除了皮肤表面以外，口腔、眼睛、食道都可能发生水疱，还会同时伴有不明原因的心脏、肝脏等并发症。“较重的病人不仅会留有伤疤，还可能永久畸形或致残。”